Синдром собаки Вернера
4 минуты
03 июля 2019
В старину раннее, быстрое и неожиданное старение презрительно называли «собачьей болезнью». Если человек, и особенно мужчина годам к 30 лысел, терял зубы и ковылял с палочкой, это обычно приписывали распутной молодости, и такой «больной» не вызывал особого сочувствия. Однако простые житейские наблюдения показывают, что физическая кондиция далеко не всегда находится в прямой зависимости от морального облика. Смотришь: молодой парень, изредка выпивающий за компанию бокал сухого вина, мигом сгорел от цирроза печени. А другой вообще не принимает вовнутрь ничего, кроме алкоголя, и уже восьмой десяток путается под ногами.
На арене жизни появляется уже и целое поколение вялых, болезненных молодых людей, словно родившихся с «собачьей болезнью», но не повинных ни в каких грехах своих отцов и дедов. Эти 30-летние старички, страдающие одышкой и ожирением, просто не имеют возможности прожигать жизнь, потому что для этого надо выйти из-за компьютера.
Наука не в состоянии объяснить этой новой напасти человечества. Но она уже изучила ее, подробнейшим образом описала и пытается с нею бороться. Модная болезнь называется «синдромом Вернера». И ее эпицентром является не нищая Африка, Центральная Азия или Латинская Америка, и даже не Россия, а Япония — страна с самой большой продолжительностью жизни и таким уровнем развития здравоохранения, о котором остается только мечтать.
Перед нами описание типичного больного с синдромом Вернера, заимствованное из японской прессы. Нобуаки Нагашима отнюдь не был тепличным компьютерным мальчиком или богемным прожигателем жизни. Он служил в японских вооруженных силах на севере страны, в Хоккайдо, где приходилось постоянно находиться в экстремальных условиях и практиковать зимние виды спорта.
Уже после 25 Нагашима почувствовал, что с его организмом происходит что-то неладное. В 25 лет у него обнаружили катаракту, в 28 — заболели бедренные суставы, в 30 — начала отказывать нога. Его лицо быстро покрывалось морщинами, волосы поседели и стали выпадать, он сильно похудел. А в 33 компетентные японские врачи уже поставили ему диагноз: «синдром Вернера».
Сегодня Нагашиме уже (или всего) 43 года. Даже в помещении госпиталя, где он проходит лечение, он ходит в бейсболке, прикрывающей абсолютно лысую голову, и толстых очках в роговой оправе. Искусственные суставы в бедрах причиняют ему сильную боль при ходьбе. И, одним словом, этот бывший спецназовец выглядит на все 80.
Конечно, из вооруженных сил ему пришлось уволиться. Он перенес шесть операций — буквально с головы до ног. За время болезни он похудел на 15 килограммов и передвигается даже на несколько метров при помощи костыля. Однако эту беду, как видим, нельзя приписать ни дурному поведению, ни даже наследственности. Родителям этого несчастного парня за 90, они живы-здоровы и только сетуют, что им не удалось произвести на свет здоровое потомство. Что же произошло?
Синдром Вернера был открыт недавно — в 1996 году. Количество зарегистрированных людей, страдающих этой таинственной болезнью по всему миру, пока невелико; к 2008 году оно составило «всего» 1487 человек. И 1128 из них живут (или жили) в Японии.
«Почему именно в этой благополучнейшей из стран?» — спросите вы. На сей счет есть несколько мнений. Некоторые ученые связывают бум «собачьей болезни» с островным, изолированным характером Японии, в которой люди скучивались веками, мало перемешивались с другими нациями и таким образом становились жертвой генетических мутаций. Нечто подобное наблюдаем на итальянском острове Сардиния, где уровень синдрома Вернера также весьма высок при более низком уровне здравоохранения.
У скептиков — более реалистическое объяснение. Скорее всего, реальное количество больных в десятки раз больше, но они живут и умирают в своих отсталых странах, не имея понятия о том, как называется их модная болезнь, как в России во времена Евгения Онегина. Разве нам не приходилось встречать на улице 30-летних стариков, едва передвигающих ноги? Но это социальная точка зрения.
А с точки зрения генетики синдром Вернера представляет собой так называемое автосоматическое рецессивное расстройство, которое может проявляться лишь в том случае, когда человек унаследовал от обоих родителей мутированный ген под названием WRN. Признаком заболевания исследователи считают так называемые эпигенетические маркеры, однако «вопросом на миллион долларов» для ученых остается проблема: возникают ли эти маркеры в результате старения и заболевания человека или, напротив, они невероятно ускоряют старение и заболевания.
Пока Нагашима и другие пациенты, уже знакомые с диагнозом «синдром Вернера», ждут ответа на этот вопрос, ученые пытаются перепрограммировать генетический код, отвечающий за старение клеток — пока у мышей. Нельзя сказать, чтобы эти опыты проходили безуспешно. Под действием таких генетических манипуляций мыши начинают быстро молодеть, веселеть, вести более активный образ жизни и… умирать через два дня.
Исследования в области синдрома Вернера принимают характер «золотой лихорадки», когда каждый хватает лопату и действует на свой страх и риск. Пока ученым мужам удалось добиться именно того, что на Руси называли «собачьей болезнью» — бурной молодости, жалкой старости и быстрой смерти. Однако количество выживших мышей постепенно растет, их возраст увеличивается. 
Речь идет, конечно, об официально зарегистрированных японских мышах.
Подписывайтесь и читайте полезные статьи
Поделиться:
Оцените эту статью
Расскажите, что вам понравилось, а что нужно улучшить?
0 /300